
Ewing-Sarkom
Das lernst du hier:
Was ist das Ewing-Sarkom?
Wie häufig ist das Ewing-Sarkom, und wie sind die Heilungschancen?
Wie entsteht das Ewing-Sarkom?
Unterschiede zwischen Ewing-Sarkom bei Kindern und Erwachsenen

Was ist das Ewing-Sarkom?
Das Ewing-Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der vor allem Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene betrifft. Er entsteht meist in den Knochen – besonders im Becken, Oberschenkelknochen, Schienbein oder Rippen und zählt daher zu den Knochenkrebsen. Doch manchmal wächst er auch im umliegenden Weichteilgewebe, zum Beispiel in der Brustwand oder den Muskeln.
Das Ewing-Sarkom wächst schnell und kann das umliegende Gewebe zerstören. Wenn der Tumor in den Knochen sitzt, schwächt er deren Stabilität – das Risiko für Brüche steigt. In Weichteilen kann er wichtige Organe oder Nerven zusammendrücken und dadurch Atemprobleme, Schmerzen oder Durchblutungsstörungen verursachen.
Wie häufig ist das Ewing-Sarkom, und wie sind die Heilungschancen?
Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen. Doch wie bei jeder Krebsart hängen die Heilungschancen von mehreren Faktoren ab:
- Wenn der Tumor nicht gestreut hat, liegt die Überlebensrate mittlerweile dank der Kombination aus lokaler Therapie und Chemotherapoe durchschnittlich über 80%.
- Wenn der Tumor Metastasen gebildet hat, sinkt die Überlebensrate auf unter 30 %.
- Wenn der Tumor im Becken sitzt, besonders groß ist oder nicht ausreichend auf die Chemotherapie anspricht, sind die Chancen geringer.
Trotz moderner Therapien bleibt die Behandlung von Ewing-Sarkomen mit Metastasen oder Rückfällen eine große Herausforderung.
Wie entsteht das Ewing-Sarkom?
Das Ewing-Sarkom entsteht durch genetische Fehler, die wie ein Problem im Bauplan der Zelle wirken. Normalerweise gibt die DNA klare Anweisungen, wie sich die Zellen teilen und wachsen sollen. Doch bei einem Ewing-Sarkom enthält dieser Bauplan Fehler. Ein häufiges Problem ist, dass zwei Chromosomenabschnitte falsch zusammengefügt werden – ähnlich wie zwei Puzzleteile, die nicht zueinanderpassen, aber dennoch miteinander verklebt werden. Dieser Fehler führt zur Bildung eines neuen Gens, dem sogenannten „Fusionsgen“. Beim Ewing-Sarkom ist dies meist EWS-FLI1. Dieses Fusionsgen hat schwerwiegende Folgen:
- Es beschleunigt die Zellteilung, wodurch Zellen unkontrolliert wachsen.
- Es unterdrückt die Bremssignale, die normalerweise das Zellwachstum regulieren.
Die Krankheit kann in den langen Röhrenknochen wie Oberschenkel oder Oberarm beginnen, aber auch in den Weichteilen in der Nähe dieser Knochen auftreten. Mit fortschreitendem Verlauf kann der Tumor auf andere Gewebe übergreifen und durch das Blut in die Lunge oder andere Knochen streuen (Metastasenbildung).
Unterschiede zwischen Ewing-Sarkom bei Kindern und Erwachsenen
- Häufigkeit: Das Ewing-Sarkom tritt fast ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Erwachsene über 30 Jahren sind selten betroffen, und die Behandlung sowie die Heilungschancen sind oft schlechter als bei jüngeren Patienten.
- Biologische Unterschiede: Die molekulare Genetik des Tumors ist bei jüngeren und älteren Patienten meist ähnlich, da das EWS-FLI1-Fusionsgen fast immer vorhanden ist. Jedoch können bei Erwachsenen zusätzliche genetische Veränderungen auftreten, die den Krankheitsverlauf beeinflussen.
- Therapie und Prognose: Erwachsene haben im Vergleich oft schlechtere Prognosen als Kinder, da der Tumor häufig erst in einem fortgeschritteneren Stadium entdeckt wird und der Organismus weniger widerstandsfähig auf die intensiven Therapien reagiert.
Weiterführende Quellen:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ewing-sarcoma/symptoms-causes/syc-20351071
- https://seer.cancer.gov/statfacts/html/bones.html
- https://www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/erkrankungen/weitere_solide_tumoren/ewing_sarkom/pohpatinfoewingkurz20101215/index_ger.html
- https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/sarcoma/ewing-sarcoma-in-adults