Langerhanszell Histiozytose – den Ursachen auf der Spur

Die typischen LCH-Zellen (spezielle Histiozyten) sind nur die „Spitze des Eisbergs“ bei aggressiven Formen der Langerhanszell Histiozytose. Denn auch andere Zellen mit einer für die LCH typischen Mutation dürften zur Schwere der Erkrankung beitragen, wie Priv.-Doz. DDr. Caroline Hutter und ihr Team herausfanden.
© Eder, Schwentner, et al., Blood Adv 2022 | https://cutt.ly/VLIn5Bda

Die Langerhanszell Histiozytose (LCH) ist eine ungewöhnliche Erkrankung, die in ihrer schwersten Form vor allem Kleinkinder betrifft. Ihr Ursprung liegt in bestimmten blutbildenden Zellen. Aufgrund des unkontrollierten Wachstums von Zellen, die sich als Knötchen in verschiedenen Teilen des Körpers ablagern, wird die LCH häufig als Krebs eingestuft. Sie hat aber auch Merkmale einer entzündlichen Erkrankung.

Die LCH heilt in einigen Fällen ganz von selbst aus. In ihrer aggressivsten Ausprägung kann sie aber auch einen bösartigen Verlauf nehmen und ohne intensive Chemotherapie bis zu Organversagen führen. Der genaue Grund für die unterschiedlichen Verläufe gibt nach wie vor Rätsel auf. Daher hat sich die Forschungsgruppe rund um Priv.-Doz. DDr. Caroline Hutter zum Ziel gesetzt, die Mechanismen der Krankheitsentstehung besser zu verstehen, um neue Behandlungsmöglichkeiten zu entwickeln. Das Forschungsteam konnte bereits zeigen, dass LCH-Zellen in einer hierarchischen Weise organisiert sind. Mittels Analyse von Gewebe (LCH-Läsionen) hinsichtlich der molekularen Zusammensetzung konnten molekulare Profile erfasst werden und so eine umfassende „Landkarte“ der zellulären Heterogenität dieser Erkrankung erstellt werden.

„Wir konnten herausfinden, dass einige Zellsubtypen in LCH-Knötchen Moleküle an ihrer Oberfläche tragen, die Immunzellen stimulieren können. Nun konzentrieren wir uns auf die mögliche Interaktion zwischen LCH-Zellen und ihren Nachbarzellen, um zu klären, wie die unmittelbare Umgebung die Tumorbildung beeinflusst.“

Priv.-Doz. DDr. Caroline Hutter

Die Erkenntnisse aus diesem wichtigen Forschungsprojekt sollen helfen, den Schweregrad der Krankheitsfälle besser einzuschätzen und langfristig maßgeschneiderte individuelle Behandlungsmöglichkeiten für die betroffenen Kinder zu ermöglichen.