Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
Themen in diesem Artikel:
Was ist LCH?
Häufigkeit und Heilungschancen
Wie entsteht ein LCH?
Was sind die Ursachen von LCH?
Unterscheide bei Kindern und Erwachsene
Was ist LCH?
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Krebsart, die sich aus Blut- und blutbildenden Zellen entwickelt. Die Erkrankung kann nahezu jedes Organ betreffen, am häufigsten jedoch Knochen, Haut, Lunge, Leber, Milz und das zentrale Nervensystem. Die Symptome variieren je nach betroffenem Organ und können von Hautausschlägen über Knochenschmerzen bis hin zu hormonellen Störungen reichen.
Die Namensgebung hat historische Gründe: Früher dachte man, dass LCH aus den sogenannten Langerhanszellen entsteht.
Häufigkeit und Heilungschancen bei Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
LCH ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland erkranken jährlich etwa 45 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren, was einer Inzidenz von 3–5 Fällen pro Million entspricht. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Kindern unter 15 Jahren häufiger.
Die Heilungschancen hängen von der Ausbreitung und dem Schweregrad der Erkrankung ab:
- Lokalisierte Formen, bei denen nur ein Organ betroffen ist, haben in der Regel eine gute Prognose und können sogar spontan ausheilen.
- Formen, bei denen mehrere Organe betroffen sind, erfordern eine intensivere Behandlung und können lebensbedrohlich sein. Dennoch erreichen viele Patient*innen mit entsprechender Therapie eine vollständige Remission.
Wie entsteht LCH?
Die genaue Ursache der LCH ist noch nicht vollständig geklärt. Man weiß aber, dass sie durch genetische Veränderungen entsteht, die bestimmte Zellen aus dem blutbildenden System betreffen.
Bei den meisten Patient*innen ist ein Gen mit dem Namen BRAF genetisch verändert. Dort tritt eine Mutation auf, die die Fachleute BRAFV600E nennen und die einen Signalweg der Zelle (MAPK-Signalweg) beeinflusst. Dieser sorgt normalerweise dafür, dass Zellen zur richtigen Zeit wachsen, sich teilen und auch wieder absterben, wenn sie nicht mehr gebraucht werden.
Stell dir diesen Signalweg vor, wie einen defekten Thermostaten im Ofen: Normalerweise sorgt der Thermostat dafür, dass der Ofen auf der gewünschten Temperatur bleibt. Er heizt, wenn es zu kalt wird, und schaltet sich ab, wenn es heiß genug ist. Doch bei LCH ist der Thermostat defekt. Die Mutation sorgt dafür, dass der „Heizen“-Befehl dauerhaft aktiviert bleibt – auch wenn es schon lange warm genug ist.
Übertragen auf die Zelle heißt das: Sie bekommt dauerhaft das Signal, sich zu teilen und aktiv zu bleiben, obwohl das gar nicht mehr nötig ist.
Diese fehlgesteuerten Zellen sammeln sich dann in verschiedenen Organen an, verursachen dort Entzündungen und können das gesunde Gewebe schädigen. Je nach betroffenem Organ kann es zu Schmerzen, Hautveränderungen, Hormonstörungen oder anderen Beschwerden kommen.
Was sind die Ursachen von LCH?
Die genetische Mutation ist nicht vererbt, sondern entsteht nach der Geburt spontan im Körper. Neben genetischen Faktoren werden aber auch Umweltfaktoren wie Rauchen, Kontakt mit bestimmten Chemikalien und Infektionen als mögliche Auslöser diskutiert, insbesondere bei Erwachsenen.
Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen
LCH kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, jedoch gibt es Unterschiede in der Häufigkeit, den betroffenen Organen und dem Krankheitsverlauf.
Bei Kindern tritt LCH häufiger auf und betrifft oft das Skelettsystem, die Haut und die Hirnanhangsdrüse.
Bei Erwachsenen ist LCH seltener und manifestiert sich häufig in der Lunge, insbesondere bei Raucher*innen. Die pulmonale LCH kann asymptomatisch verlaufen oder zu Husten und Atemnot führen. Im Gegensatz zu Kindern ist die Beteiligung des Skeletts bei Erwachsenen weniger häufig.
Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad und der Ausbreitung der Erkrankung. Während bei Kindern standardisierte Therapieprotokolle existieren, fehlen bei Erwachsenen oft randomisierte Studien, was die Behandlung komplexer macht.
LCH Forschung an der St. Anna Kinderkrebsforschung
Die Hutter Gruppe der St. Anna Kinderkrebsforschung konzentriert sich darauf, offene Fragen rund um Langerhans-Zell-Histiozytose zu beantworten. Insbesondere wird daran geforscht, wie Zellen innerhalb der LCH-Läsionen mit ihrer Mikroumgebung interagieren und welche genetischen Veränderungen die Krankheit vorantreiben.
Weitere Artikel zu diesem Thema:
LCH – Ein seltener Kinderkrebs im Fokus
Langerhanszell Histiozytose – den Ursachen auf der Spur
Weiterführende Links:
https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/langerhans-zell-histiozytosen-ubersicht-1761
LCH bei Erwachsenen: https://www.universimed.com/ch/article/haematologie/langerhanszell-histiozytose-trials-register-erwachsenenalter-45462