Vier ÖGKJ-Preise für die St. Anna Kinderkrebsforschung und das St. Anna Kinderspital
(Wien, 17.10.2022) Im Rahmen ihrer Tagung vergibt die Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (ÖGKJ) jährlich drei Wissenschaftspreise für die besten Publikationen in den Kategorien experimentelle, klinische und onkologische Arbeiten. 2022 gehen alle drei Preise, sowie das „beste Abstract der Tagung“ an die St. Anna Kinderkrebsforschung und das St. Anna Kinderspital! Ein Grund mehr, auf unsere Forscher:innen und Partner-Ärzt:innen stolz zu sein!
Gestörte Immunantwort gegen Infektionen und Krebs
Der Preis für die beste experimentelle Arbeit geht an unseren wissenschaftlichen Direktor und Principal Investigator an der St. Anna Kinderkrebsforschung, Univ.-Prof. Dr. Kaan Boztug, Senior Autor der Publikation Germline biallelic mutation affecting the transcription factor Helios causes pleiotropic defects of immunity (Shahin et al. Science Immunology 2021). Boztug und Kolleg:innen ist es gelungen, einen bislang unbekannten Fehler in der Blutbildung und Immunabwehr zu identifizieren. Dieser entsteht aufgrund eines Gendefekts in Helios, einem nach dem griechischen Sonnengott benannten Transkriptionsfaktor, einem Protein also, das für die Regulierung der Genexpression verantwortlich ist. Während somatische, also im Laufe des Lebens erworbene Mutationen in Helios bei einigen Leukämien häufig auftreten, konnten die Forscher:innen nun erstmals eine Erkrankung mit angeborenem Defekt definieren und neue Funktionen von Helios beschreiben.
„Durch diese neu entdeckte Keimbahnmutation in Helios wird sein Zusammenspiel mit anderen Proteinen gestört. Dies wiederum wirkt sich negativ auf die Immunität aus, sodass die Immunantwort gegen Infektionen und Vorstufen von Krebszellen beeinträchtigt ist. Diese Erkenntnisse unterstützen zukünftige Bemühungen, gezielte Behandlungen für Immunschwäche und bösartige Tumoren zu entwickeln“, erklärt Kaan Boztug.
Im gleichen Kontext wurde die Präsentation Monoallelic and Biallelic Germline Mutations Affecting the Transcription Factor Helios cause Pleiotropic Defects of Immunity von Daniel Mayr, Doktorand der Forschungsgruppe Boztug zum „Best Abstract“ der Tagung gekürt.
Zu den Publikationen:
https://www.science.org/doi/10.1126/sciimmunol.abe3981
https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2021006367
Bestrahlung verbessert Überleben bei Hochrisiko-Leukämie
Den Preis für die beste klinische Arbeit erhält Univ.-Prof. Dr. Christina Peters, affiliierte Klinikerin an der St. Anna Kinderkrebsforschung und Oberärztin am St. Anna Kinderspital, für die Publikation Total Body Irradiation or Chemotherapy Conditioning in Childhood ALL: A Multinational, Randomized, Noninferiority Phase III Study (Peters et al. Journal of Clinical Oncology 2021). Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist die häufigste Krebsart bei Kindern, die Heilungschancen sind generell sehr gut. Wird die Erkrankung jedoch als Hochrisiko-ALL eingestuft und eine Stammzelltransplantation notwendig, so ist eine Ganzkörperbestrahlung immer noch die Therapie der Wahl als Vorbereitung für eine Transplantation. Zu diesem Ergebnis kommt die FORUM-Studie, die in 35 Ländern auf fünf Kontinenten durchgeführt wurde.
„Es handelt sich um die bisher größte Studie zu diesem Thema. Nachdem wir die Ergebnisse veröffentlicht hatten, wurden wir, das internationale Transplantationskonsortium für ALL, vom Journal Frontiers eingeladen, eine Sammlung an Übersichtsarbeiten zur ALL bei Kindern herauszugeben“, berichtet Peters, Ko-Herausgeberin des daraus entstandenen „Research Topics“ in Frontiers. Obwohl Bestrahlung und Stammzelltransplantation lebensrettend sein können, sind es Langzeitnebenwirkungen, die manchmal die Lebensqualität der Kinder und jungen Erwachsenen massiv beeinträchtigen. Daher bestand ein dringender Bedarf, aktuelle und zuvor veröffentlichte Ergebnisse übersichtlich darzustellen sowie Lösungsansätze zu diskutieren, wie es im erwähnten Research Topic geschehen ist.
Zur Publikation: https://ascopubs.org/doi/full/10.1200/JCO.20.02529
Zum Frontiers Research Topic: https://www.frontiersin.org/research-topics/19704/allogeneic-hematopoetic-stem-cell-transplantation-for-children-with-acute-lymphoblastic-leukemia-in#overview
Gendefekt verkürzt Überleben und braucht gezielte Behandlung
Den Preis für die beste onkologische Arbeit erhält Mag. Ulrike Pötschger, PhD, Statistik-Leiterin in Ruth Ladensteins Gruppe „Studien & Statistik für integrierte Forschung und Projekte“ (S2IRP). Ausgezeichnet wurde die Publikation Frequency and Prognostic Impact of ALK Amplifications and Mutations in the European Neuroblastoma Study Group (SIOPEN) High-Risk Neuroblastoma Trial (HR-NBL1); (Bellini, Poetschger, et al. Journal of Clinical Oncology 2021). Die Studie zeigte, dass Neuroblastome, die häufigsten soliden Tumore außerhalb des Gehirns bei Kindern, mit einer schlechteren Überlebenschance einhergehen, wenn sie genetische Veränderungen im ALK-Gen aufweisen und zur Hochrisikogruppe gehören.
„Die anaplastische Lymphomkinase ALK ist ein Protein, das bei Aktivierung das Tumorwachstum anfeuert. „Unsere Daten bilden die Basis einer kommenden europaweiten Therapiestudie, die den Einsatz eines ALK-Hemmers gemeinsam mit Chemo- und Immuntherapie am Beginn der Behandlung von Hochrisiko-Neuroblastomen mit Veränderungen im ALK-Gen evaluiert mit dem Ziel durch diese zielgerichtete Therapie die Prognose dieser Patienten wesentlich zu verbessern,“, betont Ko-Erstautorin Ulrike Pötschger.
Zur Publikation: https://ascopubs.org/doi/full/10.1200/JCO.21.00086
Wir gratulieren den Preisträger:innen ganz herzlich!
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